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Alte Frau hält ihre schmerzende Hand

Guillain-Barré-Syndrom

Beim Guillain-Barré-Syndrom handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung des Nervensystems. Konkret gesprochen: Das eigene Immunsystem attackiert und beschädigt die Nervenbahnen. Lähmungen von Händen und Beinen sind typisch, in den meisten Fällen jedoch nicht bleibend. 

Bei einem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) greifen Antikörper die äußere Schicht der Nervenbahnen an. Einer solcher Angriff geschieht irrtümlich (der menschliche Körper schädigt sich nicht selbst mit Absicht). „Man kann sich eine Nervenbahn wie ein Stromkabel vorstellen. Außen besitzt es eine Isolierung und innen fließt der Strom in Form von Nervenimpulsen. Im Fall eines GBS werden die Impulse durch die Schädigung der Isolierung nicht mehr richtig weitergeleitet, veranschaulicht Dr. Stephan Iglseder, Facharzt für Neurologie am Krankenhaus der Barmherzigen Brüder Linz. 

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Ursache und Auslöser 

Eigentlich richten die Antikörper ihre Angriffe gegen einen eingedrungenen Krankheitserreger. Weil die Oberfläche mancher Krankheitserreger aber der Oberfläche der äußeren Schutzschicht (Myelinschicht, die „Isolierung“) der Nervenbahnen ähneln, greifen die Antikörper nicht nur die Krankheitserreger an, sondern auch diese Schutzschicht. „Dadurch kommt es quasi zu einem Kurzschluss und die Nervenimpulse können nicht mehr weitergeleitet werden“, erklärt der Neurologe. Die Folge: Schwäche zunächst in den Beinen, dann an den Armen bis hin zu Lähmungen, die auch die Atem- und Schlundmuskulatur betreffen können.

Voraussetzung eines Guillain-Barré-Syndroms ist also zweierlei:

  • Erstens muss eine Infektion stattgefunden haben (die auch unbemerkt bleiben kann). In der Regel handelt es sich um banale Atemwegsinfekte oder um Durchfallerkrankungen. Es kann aber auch zum Beispiel eine Leberinfektion oder der Befall mit Zika-Viren vorliegen. Erste Symptome des GBS treten in der Regel wenige Wochen nach der Infektion auf.

  • Zweitens muss das Immunsystem auf die eingedrungenen Krankheitserreger reagieren.

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Seltene Krankheit 

Beim GBS handelt es sich um eine seltene Krankheit, etwa drei von hunderttausend Menschen erkranken jährlich. Vor allem ältere Menschen sind betroffen, Männer etwas häufiger als Frauen. Menschen, die in der kälteren Jahreshälfte geboren werden, sind laut einer neuen Studie einem größeren Erkrankungsrisiko ausgesetzt als Menschen, die in der warmen Jahreszeit das Licht der Welt erblicken. „Diese Erkenntnis ist nicht überraschend, denn das höhere Risiko von im Winter Geborenen trifft auf viele Erkrankungen zu und vor allem auf alle Formen von Autoimmunerkrankungen“, sagt Iglseder. 

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Symptome 

Etwa eine Woche vor dem Auftreten der neurologischen Beschwerden treten bei vielen Patienten heftige und vorübergehende Rückenschmerzen auf, für die es keine Erklärung gibt.

Das Hauptsymptom ist eine an den Händen oder Füßen beginnende Sensibilitätsstörung und Lähmung, die sich innerhalb von einigen Tagen oder Wochen ausbreiten. Die motorischen Ausfälle sind zumeist beidseitig ausgeprägt. „Die Patienten kommen vor allem dann zu uns, wenn sie Probleme mit den Füßen bekommen, das kann niemand ignorieren“, sagt Iglseder. Im Verlauf der Erkrankung können auch Atembeschwerden und Schluckstörungen sowie lebensbedrohliche Kreislauf- und Herzrhythmusstörungen auftreten, ebenso kann Inkontinenz auftreten. 

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Krankheitsverlauf 

Das Syndrom erreicht in der zweiten bis vierten Krankheitswoche seinen Höhepunkt. Danach bilden sich die Beschwerden Schritt für Schritt wieder zurück. „Manchmal treten auch untypische Verläufe auf. Manche Patienten durchlaufen die Erkrankung sehr rasch binnen weniger Tage, ganz selten dauert es sogar nur einen einzigen Tag“, sagt der Neurologe.

In etwa 85 Prozent der Fälle bilden sich die Beschwerden innerhalb von zwei Monaten wieder vollständig zurück. In den restlichen Fällen bleiben leichte Lähmungen zurück. Davon sind vor allem ältere Menschen betroffen, die zuvor schon Probleme mit den Beinen hatten und Personen mit schwerem Krankheitsverlauf. „Laut Statistik sterben drei bis vier Prozent der schwer Erkrankten, ich habe jedoch noch nie einen Todesfall aufgrund dieser Erkrankung miterlebt. In unserem modernen Medizinsystem ist das praktisch nie der Fall“, so Iglseder. 

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Diagnose 

Zuerst erfolgt eine körperliche (klinische) Untersuchung. Besteht der Verdacht eines GBS, lassen sich allfällige Störungen der Nervenleitungen durch elektrophysiologische Untersuchungen (Elektroneurografie) gut feststellen. Eine massive Verminderung der Leitgeschwindigkeit der Nerven ist typisch für das Barré-Syndrom. Bei der Elektroneurografie misst man mit Elektroden, wie schnell die Nervenimpulse durch die Nervenleitungen fließen.

 

Weitere Diagnosemöglichkeiten sind

  • Blutuntersuchungen,

  • MRT (Magnetresonanztomographie),

  • Liquor-Punktion, um die Diagnose abzusichern. Dabei wird eine Probe der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) entnommen und untersucht.  

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Therapie 

Schwer Erkrankte werden auf der Intensivstation betreut, damit man mögliche Herzrhythmusstörungen, Atemstillstände, Lungenentzündungen und andere lebensbedrohliche Komplikationen sofort erkennt und behandeln kann. „Etwa ein Drittel der Patienten werden bei uns intensiv betreut. Die milder Erkrankten werden zunächst nur beobachtet und der Verlauf wird abgewartet“, erklärt Iglseder.

 

In schwereren Fällen stehen folgende Behandlungsformen zur Verfügung:

  • Immunglobuline: Den Patienten werden Spender-Immunglobuline per Infusion verabreicht. Es handelt sich dabei um Antikörper von Plasmaspendern, die mit jenen eigenen Antikörpern, die irrtümlich die eigenen Nervenbahnen attackieren, in Wechselwirkung treten und diese neutralisieren und stoppen sollen.

  • Plasmatausch (Plasmapherese): Das Blutplasma des Patienten wird gefiltert und die schädlichen aggressiven Antikörper entfernt und durch fremdes Blutplasma ersetzt. Dieser Vorgang wird mehrmals wiederholt.

  • Bei der Immunadsorption werden nur die schädlichen Antikörper (Immunglobuline) herausgefiltert. Der Vorteil: Man ist auf keine Spendergaben angewiesen und das Verfahren ist schonender für den Patienten.

  • Begleitende Maßnahmen sind, falls nötig, die Gabe von Blutverdünnungsmitteln gegen Thrombosen, Krankengymnastik, Atemgymnastik und Schmerzbehandlung.

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Chronische Form 

Wurde die akute Form des Syndroms erfolgreich behandelt, ist in der Regel kein Wiederauftreten der Erkrankung zu befürchten. Allerdings existiert auch eine chronische Form der Erkrankung, die in etwa gleichhäufig auftritt wie die akute Form. 

Die chronische Form unterscheidet sich von der akuten in mehreren Punkten. Diese Erkrankung ist eine dauerhafte und verschwindet nicht einfach wieder. Sie wird zunächst oft nicht als solche erkannt, da sich die Beschwerden schleichend, also viel langsamer als bei der akuten Form entwickeln oder weil sie in Schüben mit großen Pausen auftreten. Im Gegensatz zur akuten Form bilden sich keine Atem- und Schluckbeschwerden, lediglich die Motorik der Arme und Beine ist betroffen.

Behandelt wird die chronische Form dauerhaft mit Immunglobulinen, die immer häufiger auch subcutan, also unter die Haut, und zuhause verabreicht werden können. „Mit dieser Therapie gelingt es, dass die Patienten ihren Alltag wie andere Menschen auch ohne Einschränkungen bewältigen können“, sagt Iglseder.

 

Dr. Thomas Hartl

Oktober 2017


Bild: shutterstock


‌ Zuletzt aktualisiert am 11. Oktober 2017