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Schmetterlingskinder: Zu zart für Berührungen

Schmetterlingskinder Schmetterlingskinder: Hinter dem Begriff verbirgt sich die genetisch bedingte Hautkrankheit Epidermolysis bullosa (eb), die derzeit noch nicht heilbar ist. Erkrankte werden häufig auch als Schmetterlingskinder bezeichnet, weil ihre Haut so dünn ist wie die Flügel eines Schmetterlings. Bei Berührungen bilden sich Blasen, die nicht nur äußerlich, sondern auch in Augen oder Mund auftreten können, erklärt Dr. Rainer Riedl, Obmann von debra-austria, der Interessensgemeinschaft Epidermolysis bullosa und des Vereins zur Förderung der Epidermolysis bullosa-Forschung.

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Blasenbildung bei kleinsten Berührungen

Die Haut der Erkrankten ist so sensibel und verletzlich, dass sie bei kleinsten Berührungen Blasen wirft oder sogar reißt. Die Blasen können mit Blut oder einer klaren Flüssigkeit gefüllt sein. Warum die Haut derart sensibel auf Berührungen reagiert, ist auf eine mangelnde Verankerung der oberen mit den darunter liegenden Hautschichten zurückzuführen. Der Grund dafür liegt in einem defekten oder fehlenden Gen, das die Bildung der Proteine steuert, die die Hautschichten zusammenhält. „Die Genveränderung führt dazu, dass bestimmte Struktureiweiße nicht gebildet werden. Dadurch bilden sich leicht Blasen, weil die Schichten fehlen, die die Haut zusammenhalten“, erklärt Riedl.

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Blasen auch in Mund oder Augen

Nicht nur äußerlich, auch innerhalb des Körpers wie beispielsweise im Verdauungstrakt oder im Mund und an den Schleimhäuten kann es zu Wunden kommen. Betroffene leiden unter starken Schmerzen. In schweren Fällen müssen sie sogar mit einer verkürzten Lebenserwartung rechnen. Neben der Blasenbildung kommt es häufig auch zu Haarausfall, Zahnschäden, Verdauungsproblemen, verringertem Körperwachstum oder erhöhtem Risiko, an Krebs zu erkranken. Sind besonders tiefe Hautschichten betroffen, kann dies auch zu Vernarbungen oder Verwachsungen führen. „Treten die Blasen im Mund auf, können Kinder häufig nicht ordentlich essen. Eine Folge der verringerten Nahrungsaufnahme sind Wachstumsprobleme. Schmetterlingskinder sind deshalb häufig kleiner und dünner“, so der Obmann von debra-austria.

Der Verlauf der Krankheit kann sehr unterschiedlich sein. Handelt es sich um einfachere Formen so heilen die Blasen relativ gut ab. Bei schweren Formen können sich sogar Narben in inneren Organen wie der Speiseröhre bilden. „Die Bandbreite ist sehr groß. Bei schweren Formen leben Betroffene nur fünf bis sechs Monate, bei anderen Formen kann man sehr gut mit der Erkrankung leben. Leider tritt bei vielen Betroffenen mit 30 Jahren vermehrt Hautkrebs auf. Ein Grund dafür könnte die dauernde Wundheilung sein“, sagt Riedl.

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Gezielte Versorgung der Wunden

Es gilt daher in erster Linie, die Bildung von Blasen zu verhindern. Einschnürende Kleidung, Gurte und Schuhe müssen vermieden werden. Sind dennoch Blasen aufgetreten, müssen diese ausreichend behandelt und desinfiziert werden. Wichtig ist zudem das regelmäßige Wechseln der Verbände. „Im praktischen Leben bedeutet das eine große Belastung. Oft leiden Betroffene unter starken Einschränkungen. Bilden sich beispielsweise Blasen an den Füßen, ist das Gehvermögen eingeschränkt“, erklärt der Obmann. Eine weitere Gefahr geht von so genannten Sekundärinfektionen aus, die durch Bakterien in den Blasen entstehen können.

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Besondere Ernährung notwendig

Weil ein Teil der Energie der Nahrung für die Heilung der Wunden benötigt wird, müssen Betroffene mehr Kalorien zu sich nehmen. Außerdem haben sie einen erhöhten Eiweißbedarf, da es zu einem Verlust von Eiweiß und Eisen durch die Blasen kommt.

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Keine Heilung möglich

In Österreich leiden rund 500 Kinder an der Krankheit. Ein großer Teil des Tages ist durch das Versorgen der Wunden gekennzeichnet. Zudem stehen regelmäßige Arztbesuche am Programm. Schmetterlingskinder müssen Einschränkungen beim Spielen in Kauf nehmen. Obwohl die Krankheit nicht ansteckend ist, werden Erkrankte nicht selten von den Mitmenschen ausgegrenzt. Schuld daran ist oft eine mangelnde Krankheitskenntnis oder ein fehlendes Verständnis. Da Epidermolysis bullosa noch nicht heilbar ist, können derzeit nur die Symptome gelindert werden.

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Zentrum in Salzburg

In Salzburg gibt es eine Spezialklinik für Betroffene. Das eb-Haus wurde 1995 errichtet und wird beinahe ausschließlich über Spenden finanziert. Ein kleines Forschungsteam versucht, durch Gentherapie die Krankheit zu bekämpfen und das Leben der Betroffenen angenehmer zu gestalten. Außerdem wurde 1995 eine Selbsthilfegruppe für Betroffene gegründet. Nähere Informationen gibt es im Internet unter www.schmetterlingskinder.at sowie www.eb-haus.at.


Mag. Birgit Koxeder

März 2008


Foto: Bilderbox

‌ Zuletzt aktualisiert am 11. März 2015